腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
【网络强国这十年】微步在线薛锋:以“新安全”应对“新威胁”******
【网络强国这十年——行业观点篇】
当今时代,信息技术发展日新月异,实体产业数字化、云化转型的加速,提升了社会基础设施的运转效率。与此同时,网络攻击技术持续演进,供应链攻击、勒索攻击等新式网络攻击手段屡见不鲜,也带来了更多的网络安全“新威胁”。
近日,微步在线创始人、CEO薛锋做客光明网“网络强国这十年”专栏,畅谈关于网络安全态势及行业发展趋势的观察与思考。
用户需求逐渐侧重“疗效”
薛锋表示,“新威胁”主要体现在几个方面,首先是基础设施的变化。通俗来说,网络安全其实是保护基础设施的,所以一旦基础设施发生变化,网络安全也就随之变化。
我们可以看到,在基础设施端,随着5G、云计算技术的发展,物联网、车联网等技术应用日趋成熟和广泛,网络安全态势也在同步发生变化。
其次是网络攻击的发起方发生变化。比如,人们经常在新闻上能看到的“挖矿勒索病毒”,就成为了近几年网络攻击占比最大的攻击方式之一。背后攻击者的利益和驱动发生了很大变化,包括一些类似于数字货币的存在,都为黑客顺利完成勒索攻击和变现提供了极大便捷性,所以,网络攻击也越来越多。
在此背景下,国家相关单位在监管提出了更高的要求,对推动网络安全技术和产业发展出台了一系列举措。
最后,网络安全行业的需求端也发生了一定变化。用户需求更加数字化,企业随之更重视网络安全、更重视效果。“大家不像很多年前,更在乎买了什么,现在大家更在乎安全有没有问题,怎么解决问题,怎么发现问题,更在乎‘疗效’。”薛锋说。
安全服务不再是“一锤子买卖”
当今世界正处于百年未有之大变局中,我国面临的网络安全态势也同步发生了前所未有的变化,网络安全产业不断焕发活力,正呈现从传统安全向“新安全”的转变。
薛锋介绍,当下网络安全行业中,威胁端和需求端都在发生变化,“新安全”是网络安全产业供给端逐渐演化出的新业态。主要有以下几个特征:
首先在交付方式上走向“云化”。过去的网络安全通常是以软件或硬件的本地化交付为主,就像过去买电视机是在线下,而现在的互联网电视或者视频APP,其交付方式、内容和能力更多的集中在云端。针对近两年飞速发展的远程办公、混合办公场景,安全行业这种“云化”的订阅服务显得正当其时。
其次服务模式上采取“安全即服务SECaaS”的订阅模式。订阅的本质是持续服务,以客户的满意和成功为目标,更关注客户的使用体验与效果,促使政企客户认可为效果付费,而非仅仅是“一锤子买卖”。
“我们对此提出了安全行业的‘客户成功’概念。你是否真的关心你的客户,你的客户是否取得了成功,这在整个SaaS行业都很重要。”薛锋说。
最后,“新安全”更加注重面向安全运营的实战效果。面向新监管要求和新威胁带来的需求,需求端的用户更在乎实战效果,作为供给方理应捕捉市场需求,帮助其真正解决问题,而非简单的满足用户填补安全空白。
产业创新更注重实战效果
薛锋表示,以“新安全”应对“新威胁”,应当以提升网络攻防技术为基础,以政策导向提升网络安全产业链转速,推动网络安全产业发展壮大,紧密结合数字经济、智慧社会的规划建设,提高我国网络安全整体水平,为建设网络强国提供强有力的保障。
薛锋介绍,传统网络安全除了以软件和硬件为交付方式外,背后技术原理也多依赖一些特征码、规则和策略来开展防范,存在一定滞后性,误报和漏报的空间也相对较大。
对此,微步在线通过威胁情报技术开展创新,用数据来保护数据。“通俗来说,因为每个企业要保护的资产对象通常是一些有价值的数据,通过大数据实时关联和分析,对黑客、木马等进行持续、实时分析追踪,这样的话,攻击方要对抗的就不是某一个特征,而是一个类似‘天网’的信息量巨大的黑客知识图谱。攻击方逃避这张图谱要花费的代价是非常高的,所以这种新技术突破实战效果是非常好的。”
对于网络安全行业技术创新现状,薛锋也表达了自己的见解。他认为,当前,整个行业都在尝试新的安全创新,其中一大标志就是多数行业同仁都看到了需求方对于实战效果的需求,所以面向实战效果的创新越来越多。目前来说,这种“心往一处想,劲往一处使”的创新,在需求端也得到了一定积极反馈。
对于网络安全行业发展趋势,薛锋表示,面对不断出现的新威胁,希望网络安全领域各参与方携手共进、互信共治,综合运用在技术、产品、服务和实战方面的新安全手段有效应对,不断推动网安产业步入新阶段,让网络空间命运共同体更具生机活力。
监制:张宁 李政葳
采访:雷渺鑫 李飞
拍摄/后期:雷渺鑫
(文图:赵筱尘 巫邓炎)